Il existe plusieurs formes de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT). Elles sont plus fréquentes chez les sujets âgés de moins de 65 ans et souvent familiales, pouvant nécessiter le recours à une consultation génétique. Des troubles du comportement inauguraux (apathie, désinhibition) et prédominants par rapport aux troubles cognitifs évoquent une démence fronto-temporale.

Aphasie primaire progressive

Une réduction progressive et isolée de l’expression orale spontanée avec un manque du mot ou une anarthrie.

Démence sémantique (variante temporale)

Trouble de la compréhension des mots isolés ou une perte de reconnaissance des visages ou des objets.