La présence d’hallucinations précoces, essentiellement visuelles, de troubles cognitifs fluctuants centrés sur les fonctions exécutives et/ou de troubles visuo-spatiaux, de symptômes parkinsoniens, de cauchemars, de troubles du sommeil paradoxal (agitation nocturne), d’une somnolence inhabituelle, de fluctuations de la vigilance, de chutes, de pertes de connaissance inexpliquées, d’idées dépressives et d’idées délirantes ou interprétatives doit faire évoquer une démence à corps de Lewy. La survenue de troubles cognitifs après l’apparition d’une maladie de Parkinson idiopathique est en faveur d’une démence parkinsonienne.
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